میاستنی گراویس
بیماری میاستنی گراویس که نام آن از دو واژه میاستنی (به معنی ضعف عضله) و گراویس به معنی سنگین یا وخیم تشکیل‌شده است، یک اختلال خود ایمنی محسوب می‌شود که سیستم دفاعی بدن به بافت‌های خودی حمله کرده و سبب ضعف عضلات با درجات متفاوت در افراد می‌شود و به‌سختی قابل‌تشخیص است.
بیماری میاستنی گراویس ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما در زنان زیر ۴۰ و مردان بیش از ۶۰ سال شایع‌تر است. ولی در بین خانم‌های جوان در سنین ۴۰-۲۰ سال شایع‌تر است؛ اگرچه میزان شیوع بیماری در آقایان در دهه‌های هفتم و هشتم زندگی افزایش می‌یابد. به‌طورکلی ازهر ۱۰۰ هزار نفر، ۱۴ مورد ابتلا به میاستنی گراویس مشاهده می‌شود. میاستنی گراویس، یک عارضه نورولوژیکی است که مشخصه آن، ضعف عضلات اسکلتی است و فقط عضلات به‌کاررفته درحرکت درگیر می‌شوند، نه عضلات غیرارادی مانند قلب.
علائم میاستنی گراویس
ضعف عضلانی ناشی از میاستنی گراویس در صورت استفاده از عضله آسیب دیده بدتر می‌شود. از آنجا که علائم معمولاً با استراحت بهبود پیدا می‌کنند، ضعف عضله می‌تواند به شکل گهگاه رخ دهد. اگرچه این علائم به‌مرور زمان بیشتر می‌شوند و در مدت چند سال بعد از شروع بیماری به بدترین حالت خود می‌رسند. این ضعف معمولاً در ابتدای روز کمتر است و باگذشت زمان در بعد از ظهرها شدت می‌یابد.
اگرچه میاستنی گراویس می‌تواند بر هر یک از ماهیچه‌هایی که فرد به شکل ارادی کنترل می‌کند تأثیر بگذارند، برخی از گروه‌های عضلانی بیشتر از سایرین تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
عضلات چشم
در بیش از نیمی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، علائم و نشانه‌های اولیه شامل مشکلات چشمی‌مانند موارد زیر است:
- افتادگی یک یا هر دو پلک
- دوبینی که می‌تواند افقی یا عمودی باشد و در صورت بستن یکی از چشم‌ها بهبود می‌یابد
عضلات صورت و گلو
در حدود ۱۵ درصد افراد مبتلابه میاستنی گراویس علائم اولیه در عضلات صورت و گلو ظاهر می‌شوند و عبارت‌اند از:
نقص گفتاری
گفتار فرد ممکن است نرم یا تو دماغی باشد که بسته به عضلات تحت تأثیر قرار گرفته دارد.
مشکلات در بلع
ممکن است فرد به‌راحتی دچار انسداد شود و خوردن غذا، نوشیدن و یا مصرف قرص را دچار مشکل کند. در برخی موارد، مایعاتی که سعی بر بلعیدن می‌کند ممکن است از بینی خارج شود.
تأثیر بر جویدن
عضلاتی که برای جویدن مورد استفاده قرار می‌گیرند ممکن است در حین وعده غذایی از کار بیفتند، به‌خصوص اگر غذایی که به‌سختی قابل جویدن باشد مانند استیک.
تغییر در حالات صورت
برای مثال لبخند فرد ممکن است شبیه غرولند به نظر برسد.
عضلات گردن و اندام‌ها
میاستنی گراویس همچنین ممکن است به ضعف در عضلات گردن، دست و یا پاها منجر شود. ضعف در پاها می‌توانند در راه رفتن فرد تأثیر بگذارد. ضعف عضلات گردن ممکن است بالا نگه داشتن سر را با مشکل مواجه کند.
علل میاستنی گراویس
آنتی‌بادی‌ها
عصب افراد با آزاد کردن مواد شیمیایی (انتقال دهنده‌های عصبی) که به‌دقت در موقعیت‌های گیرنده بر روی سلول‌های اتصال عصبی-عضلانی قرار می‌گیرند، با عضلات ارتباط برقرار می‌کنند.
در میاستنی گراویس سیستم ایمنی آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که بسیاری از موقعیت‌های گیرنده انتقال دهنده‌های عصبی به نام استیل کولین مسدود و نابود می‌کنند. با کاهش تعداد موقعیت‌های گیرنده در دسترس، عضلات سیگنال‌های عصبی کمتری دریافت می‌کنند و در نتیجه به ضعف منجر می‌شوند.
آنتی‌بادی‌ها همچنین عملکرد پروتئینی به نام تیروزین کیناز که یک گیرنده مخصوص عضلات است را متوقف می‌کنند. این پروتئین در شکل دهی اتصال عصبی-عضلانی نقش دارد. آنتی‌بادی‌هایی که این پروتئین را مختل می‌کنند می‌توانند به میاستنی گراویس منجر شوند.
غده تیموس
غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی است که در قسمت فوقانی قفسه سینه در زیر استخوان جناغ قرار گرفته است. پژوهشگران باور دارند غده تیموس تولید آنتی‌بادی‌های مختل کننده استیل کولین را تحریک یا حفظ می‌کند.
این غده که در دوران شیرخواری بزرگ است در بزرگ‌سالان سالم کوچک است. هر چند در برخی افراد بزرگ‌سال مبتلا به میاستنی گراویس به شکلی غیرعادی بزرگ است. برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس همچنین دارای تومور غده تیموس هستند. معمولاً این تومورها غیر سرطانی هستند اما ممکن است سرطانی هم باشند.
علل دیگر
برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس هستند که به‌وسیله آنتی‌بادی‌های استیل کولین یا گیرنده مخصوص عضلات تیروزین کیناز ایجاد نشده‌اند. این نوع از بیماری به میاستنی گراویس آنتی‌بادی منفی معروف شده است. آنتی‌بادی‌های ضد دیگر پروتئین به نام پروتئین ۴ مربوط به لیپوپروتئین، در ایجاد این بیماری نقش دارند.
در برخی موارد نادر، مادران مبتلا به میاستنی گراویس این بیماری را فرزندان خود نیز منتقل می‌کنند که به میاستنی گراویس نوزادان شناخته می‌شود. اگر به‌خوبی تحت درمان قرار گیرند، کودکان عموماً در مدت ۲ ماه بعد از تولد بهبود پیدا می‌کنند.
برخی نوزادان با نوع نادری از میاستنی گراویس که ارثی نیز است به نام سندرم میاستنی مادرزادی متولد می‌شوند.
عواملی که می‌تواند میاستنی گراویس را وخیم‌تر کند :
- خستگی
- بیماری
- استرس
- برخی از داروها – مانند مسدود کننده‌های بتا، کینیدین گلوکونات، سولفات کینیدین، کینین، فنیتوئین، برخی بی‌هوش کننده‌ها و آنتی‌بیوتیک‌ها
- بارداری
- سیکل قاعدگی
تست تشخیص میاستنی گراویس
برای تشخیص بیماری میاستنی گراویس تست‌های مختلفی انجام می‌گیرد که این تست‌ها شامل:
معاینه بالینی:
در طی معاینه بالینی میاستنی گراویس، پزشک از بیمار می‌خواهد تا یک حرکت تکراری را انجام دهد؛ برای مثال خیره شدن به یک نقطه برای 30 ثانیه و شل کردن عضلات پیشانی. افراد مبتلابه میاستی گراویس و افتادگی پلک ناخودآگاه برای تمرکز از عضلات پیشانی استفاده می‌کنند. به‌علاوه در بیماران مبتلابه میاستنی گراویس باز نگه‌داشتن یک‌چشم منجر به بسته شدن چشم دیگر می‌شود.
تست آزمایشگاهی:
یکی از تست‌های تشخیص بیماری میاستنی گراویس، تست های سرولوژیک است. یکی دیگر از این تست‌ها، تست برای تشخیص آنتی‌بادی‌های ضد گیرنده استیل کولین است که حساسیتی معادل 96-80% و ویژگی 50% دارد. آنتی‌بادی ضد گیرنده استیل کولین یک پروتئین موجود در خون اکثر بیماران مبتلابه میاستنی گراویس هست. این آنتی‌بادی علیه ماده شیمیایی ناقل سیگنال از سلول‌های عصبی به سلول‌های ماهیچه‌ای تولید می‌شود.
تشخیص الکتریکی:
با توجه به ضعف عضلات در بیماران مبتلابه میاستنی گراویس، الکترومیوگرافی انجام می‌شود که در این روش، از الکترودهای سوزنی جهت ارزیابی فعالیت رشته‌های عضلانی استفاده می‌شود.
تست یخ:
استفاده از یخ به مدت 5-2 دقیقه روی عضلات در تشخیص میاستنی گراویس حساسیت و ویژگی معادل 76.9% و 98.3% دارد. به نظر می‌رسد استیل کولین استراز در دمای پایین مهار می‌شود به‌این‌ترتیب در افراد مبتلابه میاستنی گراویس با افتادگی پلک، پس از استفاده از یخ، در صورت بالا آمدن پلک به میزان 2 میلی‌متر یا بیشتر تست مثبت تلقی می‌شود.
تست Edrophonium:
در این روش از تزریق داخل وریدی Edrophonium chloride استفاده می‌شود که به‌عنوان مهارکننده استیل کولین استراز عمل می‌کند. این تست امروزه به دلیل احتمال ایجاد برادی کاردی استفاده نمی‌شود.
تصویربرداری:
تصویربرداری اشعه X جهت تشخیص تیموما استفاده می‌شود ولیکن CT-scan و MRI در تشخیص تیموما از حساسیت بلاتری برخوردارند.
تست عملکرد ریه:
ارزیابی ظرفیت حیاتی ریه در فواصل زمانی منظم می‌تواند نشانگر افزایش ضعف عضلات در طول زمان باشد.
زمان مراجعه به پزشک
اگر در کارهای زیر دچار مشکل شدید باید با به پزشک مراجعه کنید:
- تنفس
- بینایی
- بلع غذا
- جویدن غذا
- راه رفتن
- استفاده از دستان یا پاها
- بالا نگه داشتن سر
درمان بیماری میاستنی گراویس
اگرچه درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، اما با اقدامات مناسب، بیمار می‌تواند بر مشکلات فائق آمده و کیفیت زندگی نسبتاً مطلوبی داشته باشد. گزینه‌های درمان در بیماری میاستنی گراویس شامل:
-
دارودرمانی:
داروهای مهارکننده کولین استراز: به‌عنوان اولین اقدام درمانی است. کولین استراز فاکتوری است که باعث تجزیه استیل کولین در محل اتصال عصب به عضله می‌شود. این داروها با مهار کردن این آنزیم و درنتیجه افزایش استیل کولین، فرآیند پیام‌رسانی از عصب به عضله را تقویت کرده و قدرت عضلات را به‌طور موقت بهبود می‌بخشند.
ازجمله این داروها می‌توان به مستینون (پیریدوستیگمین) و نئوستیگمین اشاره کرد. داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی: ازجمله آستروئیدها (پردنیزولون)، آزاتیوپرین، سل سپت، ساندیمون و سیکلوفسفامید جهت سرکوبی سیستم ایمنی و جلوگیری از فعالیت آنتی‌بادی‌های خودی به کار می‌روند.
-
پلاسما فرز (تعویض پلاسما):
پلاسما بخشی از خون است که حاوی آنتی‌بادی است در پلاسما فرز، آنتی‌بادی‌های مسئول بیماری از پلاسما جداشده و پلاسمای بدون آنتی‌بادی جایگزین می‌شود. این روش به‌طور موقت از شدت علائم بیماری می‌کاهد.
-
درمان جراحی:
در مواردی که علت ایجادکننده بیماری، تومور تیموس باشد با عمل جراحی تومور یا کل غده تیموس برداشته می‌شود.
عوارض و پیامدهای میاستنی گراویس
عوارض میاستنی گراویس قابل درمان هستند اما برخی می‌توانند تهدید کننده حیات باشند.
بحران میاستنی
بحران میاستنی عارضه‌ای تهدید کننده حیات است که در مواقعی که عضلات کنترل کننده سیستم تنفس بسیار ضعیف می‌شوند و از انجام وظایف خود باز می‌مانند. درمان اورژانسی برای ارائه روش‌های مکانیکی برای تنفس مورد نیاز است. داروها و درمان‌های تصفیه کننده خون نیز می‌توانند به افراد در تنفس کمک کنند.
تومورهای غده تیموس
برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای تومور در غده تیموس هستند؛ غده‌ای که در زیر جناغ قرار دارد و در سیستم ایمنی بدن نقش دارد. این تومورها تیموم نامیده می‌شوند.
دیگر اختلالات
افراد دچار میاستنی گراویس احتمال بیشتری در ابتلا به بیماری‌های زیر دارند.
کم کاری یا پر کاری تیروئید. غده تیروئید که در گردن قرار دارد، هورمون‌هایی برای تنظیم متابولیسم ترشح می‌کنند. اگر تیروئید شما کم کارکرد باشد فرد می‌تواند مشکلاتی در مواجهه با سرما، افزایش وزن و دیگر مسائل داشته باشد. تیروئید پرکار می‌تواند مشکلاتی در مواجهه با گرما، کاهش وزن و … داشته باشد.
بیماری‌های خود ایمنی. افراد مبتلا به میساتنی گراویس ممکن است احتمال بیشتری در ابتلا به بیماری‌های خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید (روماتیسم مفصلی) یا لوپوس داشته باشند.